PS

 PSيا تنگي دريچه ي ريوي يكي از انواع بيماريهاي مادرزادي قلب است.كه با سمع دقيق قلب قابل تشخيص است.

سوفل سيستولي واضح شاه علامت آن مي باشد.عليرغم اينكه مشكل درخونرساني به ريه ها و كاهش فشارريوي وجود دارد،سيانوز-كبودي- ديده نميشود.

درمان بيماري امروزه بسيار ساده و حتي درنوزاد چندساعته قابل انجام است.عمده ي بيماران با بالون آن‍ژيوپلاستي درمان ميشوند و جالب اينكه برخلاف تنگي دريچه ي معادل درسمت چپ يا دريچه ي آئورت به يكبار بالون پاسخ داده و اكثرا نيازمند بالون مجدد نميشوند.

بالون درموارد تنگي شديد الزامي ،درموارد با شدت متوسط انتخابي و درموارد خفيف غير ضروري است.

Mild stenosis is characterized by a right ventricular pressure less than half the left ventricular pressure or a valve gradient <35 to 40 mm Hg. In moderate stenosis, the right ventricular pressure is greater than half but <75% of the left ventricular pressure, or the gradient is >40 mm Hg. Severe stenosis is defined as a right ventricular pressure >75% of the left ventricular pressure or a gradient >60 to 70 mm Hg.

نكنه مهم توجه به سير فزاينده ي موارد خفيف درسنين نوزادي است كه درعرض چند ماه ممكن است تنگي خفيف به شديد و نيازمند بالون بدل شود.لذا در چند ماه اول بررسي مكرر الزامي است.

اما اگر بيماري درحد خفيف پس از چندماه اول زندگي تثبيت شود ديگر احتمال پيشرفت سريع نخواهد داشت و تبديل به شدت متوسط و يا بيشتر بطئي خواهد بود.

گاهي نارسايي دريچه ي ريه متعاقب بالون بوجود مي آيد(خاصه درموارد تنگي بسيار شديد دريچه ي بدشكل) كه بيمارممكن است پس از مدتي نيازمد تعويض دريچه گردد.

علت ايجاد بيماري بوضوح روشن نيست.اندوكارديت جنيني مطرح شده است.

Pulmonary Stenosis Associated with Systemic Diseases

Congenital heart disease is seen in approximately 50% of patients with Noonan syndrome. The most common lesion is pulmonary stenosis owing to pulmonary valve dysplasia. Intracardiac tumors or extrinsic lesions compressing cardiac structures are rare causes of pulmonary stenosis. Multiple lentigines syndrome, or leopard syndrome, has been associated with pulmonary valve and pulmonary artery stenosis. Neurofibromatosis rarely causes right ventricular outflow obstruction, as can deposits from glycogen storage diseases and gout. Carcinoid disease of the bowel may be associated with endocardial fibroelastosis of the right ventricle with involvement of the pulmonary and tricuspid valves, leading to stenosis.

يك سوال رايج، احتمال بهبود خودبخود بيماري است؟ كه گزارش نشده و ذات بيماري ثبات و پيشرفت است.

يك نكته ي جالب درمورد محاسبه فشار بطن راست دراين بيماران با استفاده از نوار قلب براي همكاران محترم:

It is possible to estimate the right ventricular pressure in patients between 2 and 20 years of age if a pure R wave is present in lead V4R or V1. The height of the R wave in millimeters, multiplied by 5, approximates the right ventricular pressure in millimeters of mercury

اگر مطلب مفید بود به اشتراک بگذارید!
0 پاسخ

دیدگاه خود را ثبت کنید

میخواهید به بحث بپیوندید؟
احساس رایگان برای کمک!

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد. بخش‌های موردنیاز علامت‌گذاری شده‌اند *