نوشته‌ها

VSD

 

انيميشن بيماريهاي مادرزادي قلبي

بستن ASD با Amplatzer

 

 ASD

 

 PDA

 Perimemberanous VSD

بستن PDA با Coil

بستن PDA با Amplatzer

بالون AS

بستن VSD با Amplatzer

دریچه آئورت دولتی و نکات برگزیده

دريچه ي آئورت دولتي (bicuspid Aortic valve)و نكات برگزيده:

نماي يك دريچه نرمال آئورت

*مقوله اي كه درگذشته هنگام ارائه ي بيماريهاي مادرزادي قلب به كنارگذاشته مي شد،اكنون يكي از شايعترين و پراهميت ترين مسائل قلبي مادرزادي قلمداد ميگردد

نمايي از يك دريچه ي آئورت دولتي

*علت مهم شدن آن همراهي بالايش با مسائل روت آئورت مثل آنوريسم مي باشد

*شايعترين زمينه براي وقوع آنوريسم –ديسكشن آئورت درجوانان ديگر مارفان نمي باشد.دريچه ي آئورت دولتي است!!

*خود دريچه ي دولتي ميتواند منشاءASو AIنيز گردد

*درصورت نبود تنگي يا نارسايي دريچه، تشخيص با دقت زياد براي سمع كليك دركانون آئورت يا آپكس مقدور است

پس هر نوع صداي غير طبيعي را درسمع قلب جدي بگيريم و تنها بدنبال سمع سوفل نباشيم

*به علت وقوع بالاي مسائل روت دراين بيماران سايزينگ سالانه و مرتب روت الزامي است تا بر اساس آن محدوديتهاي ورزشي لازم اعمال شود

*درصورتي كه سايز ريشه ي آئورت از 4.5سانتي متر بيشتر بوده يا سرعت افزايش سايز بالاباشد بيمار كانديد تعويض روت بايا بدون دريچه در سن كودكي و نوجواني ميگردد.

*تنگي دريچه با PTAC يا بالون دريچه ي آئورت قابل مدارا ست.هرچند احتمال عود ASو يا پيشرفتAIوجود دارد.

دريچه ي نرمال سه لتي آئورت               دريچه ي غيرطبيعي دولتي

دريچه ي آئورت دولتي از نگاه MRI

The congenitally bicuspid aortic valve is the most common congenital malformation, occurring in approximately 2% of the general population. The most common presenting sign or symptom is the presence of a systolic ejection murmur and usually an ejection click. However, depending on the severity of valvular disease, patients with aortic stenosis or aortic insufficiency may present with exercise intolerance, dyspnea on exertion, or chest pain. Those without significant aortic stenosis (usually defined as a gradient <25 mm Hg) and less than mild aortic insufficiency are not restricted. However, over time, the lesion can progress.

The development of aortic stenosis is variable and may be related to valvular characteristics.

pressure gradients increased approximately 18 mm Hg each decade, concomitant with valve sclerosis. Patients with anteroposterior (as opposed to right-left) and eccentric (versus symmetric) valve leaflets had a faster rate of progression, with an aortic valve pressure gradient increase averaging 27 mm Hg per decade.

in those with a gradient >50 mm Hg, arrhythmias, sudden death, endocarditis, syncope, and angina occurred at a rate of 1.2% per year.

Aortic root dilation may develop in some patients with bicuspid aortic valve. Interestingly, some studies provide support for the theory that the bicuspid aortic valve is part of a single developmental anomaly that also affects the aortic root with an aortopathy that eventually leads to aortic root dilation.

For this reason, if aortic valve replacement is necessary, replacement of the aortic root should be considered, particularly if the aortic root exceeds 45 mm.

Therefore, those with bicuspid aortic valve but without significant aortic valve stenosis or regurgitation require routine assessment for aortic root enlargement. Echocardiography may be used to screen and follow the aortic root but may not provide adequate imaging beyond the first few centimeters above the sinuses of Valsalva. Therefore, echo potentially will miss significant enlargement of the distal ascending aorta. A CMR or computerized tomography (CT) study as screening tools are necessary at some point to evaluate the entire aortic root from the valve annulus to the takeoff of the great vessels

 

PS

 PSيا تنگي دريچه ي ريوي يكي از انواع بيماريهاي مادرزادي قلب است.كه با سمع دقيق قلب قابل تشخيص است.

سوفل سيستولي واضح شاه علامت آن مي باشد.عليرغم اينكه مشكل درخونرساني به ريه ها و كاهش فشارريوي وجود دارد،سيانوز-كبودي- ديده نميشود.

درمان بيماري امروزه بسيار ساده و حتي درنوزاد چندساعته قابل انجام است.عمده ي بيماران با بالون آن‍ژيوپلاستي درمان ميشوند و جالب اينكه برخلاف تنگي دريچه ي معادل درسمت چپ يا دريچه ي آئورت به يكبار بالون پاسخ داده و اكثرا نيازمند بالون مجدد نميشوند.

بالون درموارد تنگي شديد الزامي ،درموارد با شدت متوسط انتخابي و درموارد خفيف غير ضروري است.

Mild stenosis is characterized by a right ventricular pressure less than half the left ventricular pressure or a valve gradient <35 to 40 mm Hg. In moderate stenosis, the right ventricular pressure is greater than half but <75% of the left ventricular pressure, or the gradient is >40 mm Hg. Severe stenosis is defined as a right ventricular pressure >75% of the left ventricular pressure or a gradient >60 to 70 mm Hg.

نكنه مهم توجه به سير فزاينده ي موارد خفيف درسنين نوزادي است كه درعرض چند ماه ممكن است تنگي خفيف به شديد و نيازمند بالون بدل شود.لذا در چند ماه اول بررسي مكرر الزامي است.

اما اگر بيماري درحد خفيف پس از چندماه اول زندگي تثبيت شود ديگر احتمال پيشرفت سريع نخواهد داشت و تبديل به شدت متوسط و يا بيشتر بطئي خواهد بود.

گاهي نارسايي دريچه ي ريه متعاقب بالون بوجود مي آيد(خاصه درموارد تنگي بسيار شديد دريچه ي بدشكل) كه بيمارممكن است پس از مدتي نيازمد تعويض دريچه گردد.

علت ايجاد بيماري بوضوح روشن نيست.اندوكارديت جنيني مطرح شده است.

Pulmonary Stenosis Associated with Systemic Diseases

Congenital heart disease is seen in approximately 50% of patients with Noonan syndrome. The most common lesion is pulmonary stenosis owing to pulmonary valve dysplasia. Intracardiac tumors or extrinsic lesions compressing cardiac structures are rare causes of pulmonary stenosis. Multiple lentigines syndrome, or leopard syndrome, has been associated with pulmonary valve and pulmonary artery stenosis. Neurofibromatosis rarely causes right ventricular outflow obstruction, as can deposits from glycogen storage diseases and gout. Carcinoid disease of the bowel may be associated with endocardial fibroelastosis of the right ventricle with involvement of the pulmonary and tricuspid valves, leading to stenosis.

يك سوال رايج، احتمال بهبود خودبخود بيماري است؟ كه گزارش نشده و ذات بيماري ثبات و پيشرفت است.

يك نكته ي جالب درمورد محاسبه فشار بطن راست دراين بيماران با استفاده از نوار قلب براي همكاران محترم:

It is possible to estimate the right ventricular pressure in patients between 2 and 20 years of age if a pure R wave is present in lead V4R or V1. The height of the R wave in millimeters, multiplied by 5, approximates the right ventricular pressure in millimeters of mercury

VSD

يا نقص ديواره ي بين بطني شايعترين بيماري مادرزادي قلبي است.

ديواره ي بين بطني يك قسمت غشايي و يك قسمت عضلاني دارد.

عمده يVSD ها درقسمت غشايي قرار دارند كه ديرتر بسته ميشوند.

احتمال بسته شدن VSD هاي عضلاني بالاتر است،به نحوي كه 100-80درصد موارد كوچك تا يك الي دوسالگي بسته ميشوند.

Patients with small defects have an excellent prognosis, albeit with a small risk of endocarditis, aortic valve insufficiency, and late cardiac arrhythmia. A large number of these defects close spontaneously; this number approaches 75% to 80%, with most closing in the first 2 years of life.

تشخيص بيماري با سمع صداي غير طبيعي (دراكثر موارد) است.اما درانواع بزرگ يا موارد همراه با افزايش فشار ريه نبود صداي غيرطبيعي نبايد منحرفمان كند و از تشخيص غافل شويم كه بس خطرناك است.

يك سوفل واضح را ميشود شنيد و VSD جزء بيماريهاي پرسرو صداي قلبي محسوب ميشود كه تشخيص اش دراكثر موارد بي دغدغه انجام ميشود.

ولي هيچگاه نبايد صرفا با سمع قلب تشخيص صددرصد را گذاشت و بيمار را پيگيري نمود(به دليل وجود بيماريهاي مشابه شديد و بعضا كشنده)

علايم ديگري كه VSD ايجاد ميكند كمبود رشد،ذات الريه مكرر،نارسايي قلبي ،خستگي حين شير خوردن و فعاليت ميباشدكه نوع علامت به سن ،اندازه ي سوراخ و فشارريه بستگي دارد.

اين بيماري كبودي نميدهد!

هر سوفل خفيفي را بايد جدي گرفت:چراكه يك VSD بزرگ سوفل واضحي ندارد و تنها با برجستگي طپش قلب درقدام سينه و سمع يك صداي دوم بلندتر قلبي (تازه اگر وجود داشته باشد)قابل ترديد است.

اگر تشخيص يك VSD بزرگ تا يكسالگي به تعويق افتد به دليل صدمات ريوي برگشت ناپذير ممكن است ديگر كاري براي بيمار نشود انجام داد و حتي بستن VSD هم ديگر لازم نباشد.

تصور همكاران پزشك شايد بر اين باشد كه صدمه ريوي برگشت ناپذير كه به آن سندروم آيزنمنگر ميگويند

(eisenmenger syndrome) با كبودي و تنگي نفس واضح و علايم ريوي پايدار و تغيير شكل ناخنها(كلابينگ) همراه باشد.توجه به اين نكته ي بسيار مهم ضروري است كه اين علايم دربيمار آيزنمنجر بسيار دير بروز ميكنند (درسن حدود جواني )و به تدريج هم بروز ميابند،و نبود اين علايم نبايد اطمينان از نبود يك VSD بزرگ ايجاد نمايد.

گاه همكاران از شنيدن صداي واضح غير طبيعي نگران ميشوند يا از تشديد سوفلي كه از قبل وجود داشته و يا مادران از شروع لمس يك لرزش غير طبيعي درقفسه سينه كودك خود كه از همه لحاظ روند رو به بهبودي داشته شكايت ميكنند :دراين موارد معمولا تشديد سوفل نشانه ي كوچك شدن VSD و افت فشار بالاي ريه همراه است كه جاي بسي خوشوقتيست .

اما:هميشه نبايد خوشبين بود،گاهي بروز يك ضايعه ي جديد مثل تنگي دريچه ريه ميتواند علت باشد كه البته براي بيمار VSD اكثرا مطلوب است چرا كه از ريه درمقابل تهاجم خون آمده از سمت چپ محافظت ميكند،اما درهر حال تشخيص و پيگيري خود را داردو بايد به آن توجه شود.

بيماران VSDدر صورت بهبودي نيز بايد تا يكي دوسال پيگيري شوند نه بخاط VSDبلكه بخاطر اطمينان از عدم بروز تاخيري AI يا نارسايي دريچه آئورت.چرا كه ديواره ي بين بطني به مثابه ي ستوني است كه دريچه ي آئورت به آن تكيه دارد و هرنوع نقص در ديواره منجر به به اصطلاح لق زدن دريچه خواهد شد.

اگر بيمار انديكاسيون درمان غير دارويي نداشته باشد،مهمترين نكته اي كه خانواه و همكاران بايد لحاظ كنند به ترتيب رعايت بهداشت دهان و دندان و استفاده ي به موقع از داروهاي پروفيلاكسي حين اعمال دندانپزشكي و جراحي است.

دربيماران مبتلا به VSD كه تب بدون كانون دارند مهمترين چيز توجه به اندوكارديت عفوني است.

اما درچه بيماراني لازم است از روشهاي غير دارويي استفاده كرد؟

روشهاي غير دارويي يعني چه؟

Indications for surgical repair in infancy are uncontrolled congestive heart failure, including growth failure or recurrent respiratory infection. Large defects, even in the absence of symptoms, are repaired prior to 2 years of age (often prior to 1 year) if associated with elevated pulmonary artery pressure. Surgery generally is recommended for older, asymptomatic children with normal pulmonary pressure if the pulmonary-to-systemic flow ratio is >2:1. Defects associated with significant left ventricular dilation are often considered appropriate for repair.

درگذشته تنها روش درماني غير دارويي دربيماران نيازمند(مقاوم به دارو،VSDبزرگ،فشار بالارونده ريوي،نوع زير دريچه ي آئورت،كندي رشد شديد)جراحي بود كه امروزه به روش درماني دوم بدل شده .روش برگزیده بستن از طريق آنژيوگرافي است كه روزبروز باآمدن وسايل ظريفتر و بهتر نقش اصلي خود را دردرمان بيماران نيازمند بستن نقص محكمتر ميكند.

با وجود آمدن روشهاي غيرجراحي دربستن VSD كه حداكثر يكساعت و نيم طول ميكشد و با هيچ اسكار ي همراه نيست،عدم تشخيص بيمار و بدل شدن اش به يك مورد آيزنمنجر بسيار درناكترازگذشته مينمايد.

يك سوال ومساله مبتلا به شايع:

آيا بايد درهر بيمار VSDبا هر سرماخوردگي ساده حتما آنتي بيوتيك شروع كرد واز آنتي بيوتيكهاي قويتر استفاده كرد؟

پاسخ:خير ،انديكاسيونهاي درمان و نوع درمان دراين بيماران هيچ فرقي با ساير بيماران ندارد!!!

والدين و همكاران گرامي :

به هرنوع سوال شما دراين مورد پاسخ داده خواهد شد.لطفا سوالات و نظريات خودرا مطرح ماييد.

ASD

نقص ديواره ي بين دهليزه يك بيماري قلبي مادرزادي كاملا بي سرو صداست.به نحوي كه دقت زيادي درشكايات و معاينه بوي‍ژه سمع قلب براي تشخيص آن لازم است.

فرزند يكي از متخصصين كودك را به يادمي آورم كه تا نه سالگي تشخيص داده نشده بود.و چند بيمار ديگر كه بعد از سالها يعني چندين مرتبه ويزيت شك به وجود بيماري درپزشك ايجاد شده بود.

شكايات ممكن است به صورت پنوموني مكرر،ريزجثه بودن درحدي كه ممكن است فاميلي قلمداد شود،و كبودي ثانيه اي گهگاهي گزارش شوند.مگر سندرومي دربيمار باشدكه شك بهASD را به عنوان يك جزء ثابت برانگيزد.

ASDيكي از بيماريهايي است كه پزشك غربالگر درمدارس بايد بطور اخص دنبال يافتن آن باشد.بويژ‍ه با سمع دقيق كانون ريه براي شنيدن سوفل سيستولي و افزايش انفكاك صداي دوم قلب.

ASDچيزي فراي اين براي شنيدن ندارد(البته رامبل و …وجود دارندكه بسيارسمعشان مشكل است).درعمل:

1.توجه به صداي غير طبيعي دركانون ريه و

2-عدم انتساب ساده لوحانه ي آن به صداي جريان ريوي بي آزار(PA flow murmur) ميتواند منجر به ارجاع و درنهايت تشخيص بيماري گردد.

HEAVE برجسته دركانون ساب استرنال ازجمله موراد ديگري است كه ممكن است نظر خانواده يا پزشك را به خود جلب نمايد

CXR اگر به منظور ديگري اتخاذ شده باشد از نظر پرخوني ريه ها كه يكي ا زشواهد شنتها ي چپ به راست است بررسي شود،والا براي رسيدن به تشخيص توصيه به اخذ گرافي قفسه صدري نميگردد.

نوار اين بيماران نيز مشخصات مربوط به خودرادارد اما هيچگاه براي قطعي كردن تشخيص توصيه نميشود.

تشخيص قطعي با اكوكارديوگرافي است.

تشخيص بموقع از چند نظر اهميت دارد:

1-درشيرخواران و كودكان كم سن تر براي رفع كردن علت پنوموني مكرر

2-درمان الكتيو درسن چهار سالگي تا هفت سالگي جهت پيشگيري از حملات آريتمي درآينده

درمقايسه دوگروه سني زير و بالاي بيست و چهارسال ديده شده كه تاخير درمان تا بيست و چهارسالگي با وقوع حملا ت ْآريتمي و نارسايي و فشار ريه ،حتي اگر بعد از اين سن درمان باموفقيت انجام شود همراه خواهد بود.درواقع درمان بعد از بيست و چهار سالگي بي فايده است و نبايد تا سنين مدرسه نيز به تاخير افتد.

Late fatal and nonfatal cardiovascular events occurred in 57% of the patients who were older than age 24 years at operation but in only 15% of those age 24 years or younger at operation. Both preoperative and atrial fibrillation or flutter became more frequent as the age at operation increased

 

خاصه اينكه درمان امروزه بسيار ساده و از طريق آن‍ژيوگرافي درعرض نيمساعت و بدون بجا گذاردن هيچ اسكاري انجام پذير است.

نكته :

1-نقصهاي بيش از 6ميليمتر احتمال بسته شدنشان پايين است.

2-به اميد بسته شدن خودبخوددر نقصهاي بزرگتر نبايد زمان را هدر داد،چراكه ممكن است درنهايت بسته شوند اما استعداد آريتمي دركودك باقي بماند