پرولاپس يعني چه ؟

پاسخ: معناي لغوي آن يعني غوزكردن و برآمده شدن،و پرولاپس دريچه زماني است كه دريچه ي ميترال مثلا به جاي اينكه درحالت بسته نماي گنبدي با طرفين محدب پيدانمايد،به شكل گنبدي درمي آيد با طرفين مقعر

و اين چه عارضه اي براي فرد دارد؟

پاسخ: پرولاپس ميتواند دوطيف از علايم ايجاد نمايد.طيفي مربوط به سيستم اعصلب اتونوم و طيفي نيز مربوط به زماني كه نارسايي يا اختلال عملكردي دريچه رخ دهد.

درمورد اول به علت ارتباطات عصبي گسترده اي كه دريچه مستقيما با غدد درون ريز مثل فوق كليه و همچنين نخاع دارد،به علت غوز برداشتن دريچه آلارمهاي نامعمول مربوط به هيجانات ترس و بهم خوردن توازن فشار به مغز ارسال ميشودلذا علايمي چون طپش قلب،دردسينه،سرگيجه يا سياهي رفتن چشم ها،حتي غش بروز ميكند.

درمورد دوم بطورخلاصه اينكه دريچه زماني كه خون قرار است به بطن وارد شود بايد بدون هيچ ممانعتي اجازه ي ورود دهد،و زماني كه بطن درحال جمع شدن و بالا بردن فشار دروني خويش براي انجام يك پمپا‍‍ ‍‍ژ ‍موثرست بايدكاملا بسته و بي نفوذ بماند و اجازه ي برگشت كوچكترين مقدارخون را ندهد.دريچه هاي پرولاپسي ممكن است زماني كه بطن تمام قواي خود را براي پمپ كردن خون به سمت جلو ،يعني شاهرگ اصلي متمركز ميكند،نتوانند از برگشت خون به سمت عقب جلوگيري كنند و به اين ترتيب مقداري ازقدرت پمپاژي قلب هدررود.

از اين نگاه ما سه تيپ بيمار داريم.آنها كه علايم عصبي شان غالب است.

آنها كه علايم مربوط به نارسايي دريچه شان غالب است

و دسته ي سوم آنها كه از هر دو مورد رنج مي برند.

عمدتا بيماري پرولاپس را بيماري خوش خيم و بي اهميتي مي انگاريم ولي ظاهرا اينطور نيست،درست است؟

پاسخ: بله ،پرولاپس به دليل پيشرفت بطئي و تدريجي اش بيماري خوش خيمي درنظر گرفته ميشود.مثلا تا زمانيكه فرد تحت نظر من است و مشكل عمده اي ندارد چرا بايد با گفتن اين جمله كه ممكن است بعد از پنجاه سالگي سرو صداي بيماري دربيايد و يا اين جمله كه پرولاپس شايعترين علت تعويض دريچه ي ميترال دربزرگسالي است (حتي بيشتر از روماتيسم قلبي )،و يا اينكه درموارد شديد خطر مرگ وجود دارد درخانواده ها استرس ايجاد نمايم!!؟؟.عمده ي همكارانم نيز صلاح مي بينند ازگفتن اصل موضوع به خانواده ها طفره روند،چون صحبت از عوارضي قرارست بشود كه سي تا چهل سال بعد ممكن است اتفاق بيفتند(بقول معروف تا آن وقت كي مرده ست و كي زنده) يا هرگز نيفتند.

مثال ديگري بزنم .مطابق تحقيقات اخير از حدود بيست سالگي تقريبا درهمه ي افراد رگه هاي آتروم يا چربي درداخل عروق كرونر شكل مي گيردكه بعدها رشد كرده و تحت اثر عوامل محرك چون سيگارو فشار خون و قندخون و …ميبالد و به سكته ختم ميشود.و بگونه اي همه ي ما از ابتداي جواني مبتلا به بيماري اتروسكلروزي عروق كرونر محسوب ميشويم .هشدار اين قضيه جز زماني كه بخواهيم فردي را به طور جدي از مصرف مواد آسيب رسان به كرونر مثل سيگار باز داريم يا اورا تحريك كنيم كه داروهاي پايين آورنده ي چربي خون اش را به موقع مصرف كند چه فايده اي دارد.

دربيماري تترالوژ‍ي فالوت كه يكي از انواع بيماريهاي مادرزادي قلبي است دربسياري از موارد بعد از عمل اول نياز به عمل دومي هم هست كه زماني كه خانواده ي بيمار سرشار از شادي موفقيت عمل نخست از شما درمورد اوضاع بيمارشان مي پرسند نميتوانيد به آنها توضيح دهيد،آنهم به مادري كه چندين شب پشت در آي سي يو و سي سي يو خوابيده و يا پدري كه داخل پارك و مهمانسرا بسر ميبرده.به گفتن جمله ي اوضاع خوبه قناعت ميكنيد.همين بيمار چند سال بعد وقتي طي كنترلهاي مكرر زمان عمل دوم اش ميرسد و به خانواده ميگوييد كه عمل دومي دركار است برافروخته ميشوند.اساتيد ما درخصوص اين بيماران سياست دوگانه اي داشتند .عده اي درهمان ويزيتهاي نخست بعداز عمل اول خبر عمل دوم را به خانواده ميدادند و عده اي آنرا به زمانش موكول ميكردند و ما هردو تيپ خانواده ها رامي ديديم.خانواده هايي كه ازهمان ابتدا به ايشان گفته ميشد، رفتار پرخاشگرانه نداشتندامادپرس بودند.و تا رسيدن زمان عمل بعدي زجر مي كشيدند.اما آنها كه ازعمل بعدي بي خبر نگاه داشته ميشدند،ضمن شنيدن خبر عمل دوم پس از چندسال از اول عمل، يكباره برافروخته مي شدند و رفتار پرخاشگرانه بروز مي دادند كه چرا تاحالا به ايشان گفته نشده.پاسخ يكي از اساتيدم به اين خانواه ها جالب بود.ايشان ميگفتند كه اگر چندسال پيش به شما گفته ميشد و تمام خوشحالي اين سالهايتان به ناراحتي و زجر بدل ميشد بهتر بود يا اينكه غافل نگاه داشته شديد و از الان تا عمل دوم قرارست دوره ي كوتاهتري را زجر بكشيد.عمدتا با اين گفته ي استاد آرام ميشدند.

درمورد پرولاپس هم چنين است .صحبت از ضايه اي كه ممكن است چندين سال بعد آسيب رسان باشد چه سودي دارد.

پرولاپس با چه علايمي خودرانشان ميدهد؟

پاسخ: درصورتيكه به مرحله ي بروز علايم رسيده باشد مي تواند مسبب طپش قلب،دردسينه،غش،تنگي نفس،حملات اضطرابي درحدحملات پانيك باشد.علت خستگي بخشي مربوط به درگيري عصبي و بخشي مربوط به نارسايي دريچه ميتواند باشد كه دراكوكارديوگرافي معلوم ميشود.

درضمن برخي بيماران علايم جسماني يا فيزيكي مشخصي دارندكه دربيماران پرولاپسي بيشترگزارش شده مثل قفسه ي سينه فرورفته،دستهاي بلند،دندانهاي نامنظم.البته نبايد فكركرد هركسي كه ارتودنسي ميشود يا دندانهاي بهم ريخته اي دارد پرولاپس هم دارد.

تشخيص بيماري چگونه است ،و آيا مثلا اين بيماران به آنژ‍يوگرافي هم احتياج دارند؟

پاسخ: واقعيت اينكه درمراحل ابتدايي يعني درسنين پايين تشخيص گاه بسيار دشوار است.چرا كه بيماري به آرامي پيشرفت ميكند و درابتدا ممكن است با معاينه و يا حتي اكو كارديوگرافي نشوددقيقا براي بيمارتشخيص گذاشت.ذات اين بيماري پيشرفت است،بيماري هيچگاه درسنين نوزادي ديده نشده ودرسنين كودكي هم به ندرت بروز ميكند.حوالي بيست سالگي زمانيست كه دريچه براي نمودار شدن علايم به اندازه ي كافي شل ميگردد.

علايم فيزيكي ذكرشده،وجود علايم مربوط به بيماري و سابقه خانوادگي مثبت شك را درما زنده نگاه ميدارند و ممكن است ارزيابي مجددي را الزامي نمايند.

درمواقعي كه بشود صداهاي اضافه ي مربوطه را سمع كرد تشخيص براحتي ميتواند با گوشي صورت گيرد،البته به شرطي كه فرددرحالت ايستاده باشد.يكي از اشتباهات رايج درتشخيص اين يماران با سمع اين است كه همكاران بيماررا درحالت خوابيده سمع ميكنند.توصيه ي اصلاحي اكيد به همكاراني كه ممكن است دراين زمينه احيانا تا كنو ن از روش نادرستي براي معاينه استفاده ميكرده اند اينكه حتما بيمار را درحالت ايستاده سمع كنند ،حتي اينكاررا پس از چند بار بشين و پاشو انجام دهند.

گاه درحاليكه بيماردرسمع كاملا مشكوك است دراكو شواهدي از پرولاپس ديده نميشود.چرا كه اكوكارديوگرافي هم درحالت درازكش انجام ميشود،پوزيشني كه ممكن است ما درآن شكل پرولاپتيك دريچه رانبينيم.

درواقع بيماران را ازين لحاظ ميشود به سه گروه تقسيم كرد:

آنها كه با گوشي تشخيص داده ميشوند اما دراكو پرولاپس مشاهده نميشود

آنها كه دراكو پرولاپس مشاهده ميشود اما با گوشي چيزي شنيده نميشود

و آنها كه هم با گوشي و هم با اكو درايشان پي به وجود پرولاپس ميبريم

به اين دلايل است كه درتشخيص بيماري پرولاپس در سنين پايين و درمراحل اوليه اختلاف نظر زيادي بين همكاران وجود دارد و گاه درمورد يك بيمار،همكاري اذعان كرده كه بيمار پرولاپس نداردو ديگري ممكن است بگويد كه او پرولاپس دارد وخانواده سردرگم و نامطمئن گردندو به مراكزبه اصطلاح پيشرفته مراجعه نمايند.

مركزي پيشرفته محسوب ميشود كه همه ي اين موارد به والدين و بيمارتوضيح داده شود!،سرفرصت و به دقت!!.دراين صورت ازمسافرت بي مورد و ترديد آسيب رسان به خانواده ها و مراجعات غيرضروري ايشان به مراكز ديگر و درخواست پروسجرهاي اضافي پيشگيري مي گردد.

گرچه آنژ‍يوگرافي گاه دراين بيماران به بهانه هاي ديگر لازم ميشود،اما درتشخيص يك مورد ايزوله ي پرولاپس هيچ كاربردي ندارد.

چه درمانهايي براي اين بيماران پيشنهاد ميكنيد،مثلا آيا اين بيمارن محدوديت ورزشي دارند؟

پاسخ: مصرف فراوان مايعات و پرهيز از موادو داروها ي محرك مثل نسكافه ،چاي پررنگ و داروهايي مثل تئوفيلين و پسودو افدرين و قطره ي فنيل افرين اساس درمان است.

درصورت حملات حاداضطرابي و طپش و درد سينه شديد ميشود براي دوره ي كوتاهي از پروپرانولول(ايندرال) استفاده كرد.برخي به گمان اينكه ايندرال موجب بهبودي پرولاپس ميشود و ترميم دريچه صورت ميگيرد اصرار به تداوم استفاده ازآن دارند.ايندرال دراينجا نقش اش مشابه استامينوفن حين سردرد است و علامت درماني ميكند،والا پاتولوژي زمينه اي به روال خويش باقيست.

زمانيكه آسيب دريچه اي شديد وجودنداشته باشد هيچ محدوديت ورزشي لازم نيست.حتي فعاليت منظم ورزشي برا ي منظم كردن توازن بهم خورده ي سمپاتو واگال(اعصاب خودكار) و كاهش اضطراب پيشنهاد ميشود.و جزدرموارديكه آسيب دريچه اي توام با نارسايي دركار نباشد براي اعمال دندانپزشكي و جراحي ها نيازي به پروفيلاكسي دارويي نميباشد.

با توجه به بالابودن احتمال آريتمي حين بيهوشي درزمان اعمال جراحي مانيتورينگ دقيق براي اين بيماران ضروري است.

Fatigue is a common and nonspecific symptom.

Dyspnea in FMV/MVP syndrome patients cannot be explained on the basis of clear-cut cardiac or pulmonary abnormalities. Pulmonary function abnormalities have been described in patients with MVP but are not severe enough to explain the dyspnea.

The respiratory awareness and symptoms in patients with the FMV/MVP syndrome may represent alterations in centrally modulated breathing cycle control .

The cause of chest pain in patients with FMV/MVP syndrome may be multifactorial.

A consistent yet controversial finding in many clinical studies of patients with FMV/MVP syndrome has been the incidence of anxiety, panic attacks, and other complaints that are considered to be neuropsychiatric symptoms.

The relationship between FMV/MVP and anxiety disorders remains something of an enigma. Although panic disorder is not common in children, it appears that some association exists between FMV/MVP and panic disorders in the pediatric population.

The most important therapeutic measures are obtaining a careful medical history and performing a thorough physical examination. The management of FMV/MVP syndrome patients is complicated by the possibility of misinterpreting the history, physical findings, borderline laboratory test results, and nonspecific electrocardiographic or echocardiographic changes. Careful explanation about the clinical findings and the nature of FMV/MVP will help to reassure the anxious patient.

Patients with FMV/MVP syndrome appear to be sensitive to volume depletion. Thus, chronic diuretic therapy should be avoided. Prophylaxis from volume depletion before, during, or immediately after physical exercise may be particularly beneficial to patients with low intravascular blood volume. Another important measure is to remove catecholamine and cyclic adenosine monophosphate stimulation by abstaining from caffeine, cigarettes, alcohol, and prescription or over-the-counter drugs containing epinephrine or ephedrine. Low doses of beta-blocking drugs administered for a short time during stressful periods or in a single dose may be beneficial. A gradual exercise program may be beneficial in certain patients with FMV/MVP syndrome.