بیماری کاوازاکی چیست؟
پاسخ: التهاب منتشررگها،درواقع واسکولیت است
علایم آن چیست؟درواقع کی به کاوازاکی شک کنیم؟
پاسخ: زمانیکه یک کودک بیش از پنج روز ممتد تب نماید و همزمان سرخی چشمها،بزرگ شدن غده ی لنفی دریک سمت گردن،ضایعات دهانی و پوستی هم پیدانماید و بیماری دیگری توجیه کننده ی این علایم نباشد کاوازاکی مطرح است والبته این زمانی است که بروز بیماری کامل باشد.کاوازاکی بابروز ناکامل هم داریم که تشخیص ان دشوارتر است،وخطرات آنهم بیشترو درکودکان با سن پایینتررخ میدهد.
نام کاوازاکی ازکجا امده وچراچنین نامی روی این بیماری گذارده شده است؟
پاسخ: کاوازاکی نام پزشکی است که نخستین بار درژاپن این مجموعه علایم را به عنوان بیماری جدیدی مطرح کرد.قبل ازآن این بیماری با بیماریهای دیگراشتباه گرفته میشد
اهمیت تشخیص آن چیست؟وعدم افتراق آن ازبیماریهای دیگر،مثلابیماریهای ویروسی،چه عواقبی برای بیمارخواهد داشت؟
پاسخ: اهمیت آن درشروع به موقع داروهای ایمونوگلوبولین وریدی و آسپیرین است که اساس درمان را تشکیل میدهند
اگردراستفاده از این داروها تاخیر داشته باشیم چه خطری برای بیماردارد؟
پاسخ: احتمال درگیری عروق کرونرکه عروق مشروب کننده ی بافت قلبی هستند بالا میرودکه با خطر سکته ی قلبی درفاز حادبیماری و یا سکته قلبی درسنین جوانی همراه خواهد بود.درواقع بخشی از افرادی که درسنین پایین ،حدود دهه ی سوم سکته میکنند ممکن است درکودکی مبتلا به این بیماری بوده باشندکه به آن توجه نشده است.
سکته درسنین جوانی میتواند علل دیگری غیرازکاوازاکی هم داشته باشد؟
پاسخ: بله،درصدی ازاین بیماران اختلال درمنشاگیری عروق کرونراز شاهرگ اصلی که همان آئورت باشد دارند.یعنی عروق کرونرشان مادرزادی مشکل دارد که سرانجام یک زمانی عارضه ی خودرابروز میدهد.
برخی نیز به سبب کلسترول بسیار بالای خون یا درزمینه ی دیابت یا مصرف برخی داروها برای بیماریهای خاص دچارآسیب عروق کرونر میشوند.
شخصا دوسه کودک را دردوران طبابتم دیده ام که به دلیل بیماری بالابودن خانوادگی کلسترول درحد بالاتر از هزاردر سن کمتر از ده سالگی عمل بای پس عروق کرونری رویشان انجام شده بودویک مورد را درخاطرم هست که خونش ازفرط بالا بودن کلسترول شیری رنگ یا سفیدبود!.و چون بحث اصلی ما دراینجا کاوازاکی است برای اینکه ازبحث خارج نشویم به عنوان آخرین نکته اشاره کنم که دربرخی بیماریهای مادرزادی عروق کرونر که آلکاپا (ALCAPA)یکی از مشهورترینشان است احتمال سکته حتی در سن نوزادی هم وجود دارد.
بهتره برگردیم به بحث کاوازاکی،خانواده ها چه باید بکنند که کودکانشان دچار کاوازاکی نشوند؟
من سوال شما را اصلاح میکنم ودرواقع بهتراست بپرسیم خانواده ها چه بکنند تا فرزندانشان دچارعوارض کاوازاکی درصورت ابتلا نشوند؟چرا که علت دقیق کاوازاکی هنوزروشن نیست.لذاپیشگیری مشخصی هم وجودندارد.فقط دیده شده بروز بیماری درانتهای زمستان و ابتدای بهاربیشتراست.برخی ویروسها و باکتریها متهم شده اندو یک پاترن بروزهرسه سال یک بار برای آن دربرخی مناطق دیده شده.همینجا اشاره کنم که این بیماری بیشتردرآسیا خصوصا شرق آسیا رواج دارد.نکته ی کلیدی آنست که خانواده ها درصورتی که کودکشان تب بیش از پنج روز داشته باشد و تشخیصهای معمول توجیه کننده ی آن نباشد باید بلافاصله به متخصص کودکان مراجعه نمایند.
آیا تعداد بیماران درایران هم زیاد است؟
پاسخ: درهرماه بطور متوسط سه تا چهارموردبا شک به کاوازکی به بنده ارجاع میشود که حداقل دریک مورد نیاز به درمان است.
درمان این بیماران به صورت سرپایی مقدوراست یا لازم است بستری شوند؟
پاسخ: بیمار حتما باید بستری شود تا ارزیابیهای کامل صورت گرفته ودرصورت تایید تشخیص داروهای لا زم تجویز شوند.معمولا به فاصله ی یک تا دو روز ازتجویز ایمونوگلوبولین(IVIG) تب قطع میشود و میشود بیماررا باآسپیرین خوراکی مرخص کرد.
احتمال عود هم دارد؟
پاسخ: بله درصد بسیارکمی احتمال عوددارند
دراین صورت چه بایدکرد؟
پاسخ: مجددا ایمونوگلوبولین تجویز می نماییم
نحوه ی پیگیری این بیمارن چگونه است؟
پاسخ: اگر تشخیص مسجل شده باشد لازم است به فواصل یک،دو و شش ماه از دریافت ایمونوگلوبولین مجددا اکو شوند.اگرتا شش ماه درگیری بوجود نیامده باشد،احتمال درگیری بسیارپایین می آید.البته درآخرین برنامه ی پیشنهادی از سوی مراجع لازم است برحسب شدت درگیری اولیه ارزیابی دوره ای بفواصل پنج یاسه سال و یا سالانه انجام شود که برحسب مورد به والدین گفته میشود.
تا چه زمانی لازم است که آسپیرین ادامه یابد؟
پاسخ: دربیماران بدون درگیری قلبی و پاسخ مناسب به درمان چهارتا شش هفته کفایت میکند.ولی درصورتی که درگیری عروق کرونرداشته باشیم که آنهم درجه بند ی دارد،گاه لازم است مادام العمردارو مصرف شود که باز هم بر حسب مورد به والدین تذکر داده میشود.البته ایشان بیمارانی هستندکه ارزیابیهای دیگرشامل تستهای استرس و آنژیوگرافی هم احتیاج خواهند داشت
احتمال درگیری اعضای خانواده هم وجود دارد؟
پاسخ: بله ،ولی نمیشود اسم بیماری را مسری گذاشت.درواقع وقوع همزمان دراعضای خانواده که از نظر ژنتیکی مشابه اند رخ میدهد. احتمال وقوع همزمان بیماری (ده روز اول پس از ابتلای یکی از بچه ها)درسایر بچه ها اگردوقلونباشند،ده برابر و درصورتیکه دوقلو باشندصدبرابر جمعیت عادی است.درضمن احتمال وقوع درفرزندان فردی که درکودکی به این بیماری مبتلا شده بیش از افراد دیگراست که همه ی اینها دلالت بروجود یک زمینه ی ژنتیک دارند.
توصیه ی ویژه؟
پاسخ: یک اینکه موقع ترخیص والدین باید آموزش ببینند که حداقل تا یک هفته تب کودک را کنترل و درصورت عود مراجعه نمایند.
دوم اینکه این بیماران پس از دریافت ایمونوگلوبولین تا چندماه قادربه دریافت برخی واکسنهایشان نمی باشند که درکتابچه ی راهنمای واکسیناسیون کشوری آمده و همکاران ما درمراکز بهداشت کاملادرجریان آن هستند و لازم و کافی است که والدین به ایشان اطلاع دهندکه فرزندشان اخیرابه کاوازاکی مبتلا بوده است.
و سوم اینکه در فاصله زمانی که بیمارآسپیرین دریافت میکند درصورت مشاهده ی هرگونه علایم دال بروقوع آنفلوآنزا،لازم است آسپیرین قطع و به پزشک معالج اطلاع داده شود.
ارتباط غیر مستدلی اخیرا بین مصرف شامپو فرش و این بیماری مطرح شده و چون فعلا اثبات نشده و مورد تاییدهمگان نیست فعلا نمیشود درمورد بساط خانه تکانی شب عیدما ایرانیها که شستن فرشها جزیی ازآنست و ارتباط آن با بیماری حکمی دادوملاحظات ویژه ای را تعیین نمود.
Eighty percent of the patients are younger than 5 years of age. Boys are more susceptible than girls with a ratio of approximately 1.5:1.
Prevalence of Kawasaki disease is the highest in Asians and Pacific Islanders (32.5 per 100,000 children under 5 years of age), and lowest in white Americans (9.1 per 100,000 children under 5 years of age)
The disease occurs most frequently but not exclusively in winter and spring.
Siblings have a relative risk that is tenfold that of the normal Japanese population; half develop Kawasaki disease within 10 days of the first case. The risk of occurrence in twins is approximately 100-fold higher than in the general population. These data, together with the occurrence of Kawasaki disease in the children of parents who themselves were affected in childhood, support the role of genetic factors in susceptibility to Kawasaki disease .
An etiologic agent has not been identified. Agents proposed in the past include rickettsia , propionibacterium, streptococci or their products, house dust mite antigen, and retrovirus . However, these theories have not been independently confirmed.
Exposure to recently shampooed carpets has been linked with Kawasaki disease in case-control studies with contradictory results in different communities.
The epidemiologic characteristics of this syndrome, especially the tendency to target young children, time/place clustering in winter and spring months, and epidemic cycles every 3 years, suggest an infectious cause.
Circulating immune complexes have been demonstrated and may play a role in inflammatory reactions in some organ systems , but their role in cardiovascular lesions has not been defined. More recent data suggest that this widespread immune perturbation is triggered by one of several toxins from variant strains of Staphylococcus and Streptococcus acting as a superantigen recruiting T lymphocytes.
