دریچه آئورت دو لتی (Bicuspid Aortic Valve) و نکات برگزیده

مقوله ای که درگذشته هنگام ارائه ی بیماری های مادرزادی قلب به کنار گذاشته می شد، اکنون یکی از شایعترین و پراهمیت ترین مسائل قلبی مادرزادی قلمداد میگردد.

علت مهم شدن آن همراهی بالایش با مسائل روت آئورت مثل آنوریسم می باشد.

شایعترین زمینه برای وقوع آنوریسم –دیسکشن آئورت درجوانان دیگر مارفان نمی باشد. دریچه ی آئورت دولتی است!!

خود دریچه ی دولتی میتواند منشاء AS و AI نیز گردد.

درصورت نبود تنگی یا نارسایی دریچه، تشخیص با دقت زیاد برای سمع کلیک درکانون آئورت یا آپکس مقدور است.

پس هر نوع صدای غیر طبیعی را در سمع قلب جدی بگیریم و تنها بدنبال سمع سوفل نباشیم.

به علت وقوع بالای مسائل روت در این بیماران سایزینگ سالانه و مرتب روت الزامی است تا بر اساس آن محدودیتهای ورزشی لازم اعمال شود.

درصورتی که سایز ریشه ی آئورت از 4.5 سانتی متر بیشتر بوده یا سرعت افزایش سایز بالا باشد بیمار کاندید تعویض روت بایا بدون دریچه در سن کودکی و نوجوانی میگردد.

تنگی دریچه با PTAC یا بالون دریچه ی آئورت قابل مدارا ست. هرچند احتمال عود AS و یا پیشرفت AI وجود دارد.

دریچه ی آئورت دولتی از نگاه MRI

The congenitally bicuspid aortic valve is the most common congenital malformation, occurring in approximately 2% of the general population. The most common presenting sign or symptom is the presence of a systolic ejection murmur and usually an ejection click. However, depending on the severity of valvular disease, patients with aortic stenosis or aortic insufficiency may present with exercise intolerance, dyspnea on exertion, or chest pain. Those without significant aortic stenosis (usually defined as a gradient <25 mm Hg) and less than mild aortic insufficiency are not restricted. However, over time, the lesion can progress.

The development of aortic stenosis is variable and may be related to valvular characteristics.

pressure gradients increased approximately 18 mm Hg each decade, concomitant with valve sclerosis. Patients with anteroposterior (as opposed to right-left) and eccentric (versus symmetric) valve leaflets had a faster rate of progression, with an aortic valve pressure gradient increase averaging 27 mm Hg per decade.

in those with a gradient >50 mm Hg, arrhythmias, sudden death, endocarditis, syncope, and angina occurred at a rate of 1.2% per year.

Aortic root dilation may develop in some patients with bicuspid aortic valve. Interestingly, some studies provide support for the theory that the bicuspid aortic valve is part of a single developmental anomaly that also affects the aortic root with an aortopathy that eventually leads to aortic root dilation.

For this reason, if aortic valve replacement is necessary, replacement of the aortic root should be considered, particularly if the aortic root exceeds 45 mm.

Therefore, those with bicuspid aortic valve but without significant aortic valve stenosis or regurgitation require routine assessment for aortic root enlargement. Echocardiography may be used to screen and follow the aortic root but may not provide adequate imaging beyond the first few centimeters above the sinuses of Valsalva. Therefore, echo potentially will miss significant enlargement of the distal ascending aorta. A CMR or computerized tomography (CT) study as screening tools are necessary at some point to evaluate the entire aortic root from the valve annulus to the takeoff of the great vessels