PSیا تنگی دریچه ریوی یکی از انواع بیماری های مادرزادی قلب است که با سمع دقیق قلب قابل تشخیص است.
سوفل سیستولی واضح شاه علامت آن می باشد.علیرغم اینکه مشکل درخونرسانی به ریه ها و کاهش فشار ریوی وجود دارد،سیانوز-کبودی- دیده نمیشود.
درمان بیماری امروزه بسیار ساده و حتی در نوزاد چندساعته قابل انجام است. عمده ی بیماران با بالون آن‍ژیوپلاستی درمان میشوند و جالب اینکه برخلاف تنگی دریچه ی معادل درسمت چپ یا دریچه ی آئورت به یکبار بالون پاسخ داده و اکثرا نیازمند بالون مجدد نمیشوند.
بالون درموارد تنگی شدید الزامی ،درموارد با شدت متوسط انتخابی و درموارد خفیف غیر ضروری است.
Mild stenosis is characterized by a right ventricular pressure less than half the left ventricular pressure or a valve gradient <35 to 40 mm Hg. In moderate stenosis, the right ventricular pressure is greater than half but <75% of the left ventricular pressure, or the gradient is >40 mm Hg. Severe stenosis is defined as a right ventricular pressure >75% of the left ventricular pressure or a gradient >60 to 70 mm Hg.
نکنه مهم توجه به سیر فزاینده ی موارد خفیف درسنین نوزادی است که درعرض چند ماه ممکن است تنگی خفیف به شدید و نیازمند بالون بدل شود. لذا در چند ماه اول بررسی مکرر الزامی است.
اما اگر بیماری درحد خفیف پس از چندماه اول زندگی تثبیت شود دیگر احتمال پیشرفت سریع نخواهد داشت و تبدیل به شدت متوسط و یا بیشتر بطئی خواهد بود.
گاهی نارسایی دریچه ی ریه متعاقب بالون بوجود می آید (خاصه درموارد تنگی بسیار شدید دریچه ی بد شکل) که بیمارممکن است پس از مدتی نیازمد تعویض دریچه گردد.
علت ایجاد بیماری بوضوح روشن نیست. اندوکاردیت جنینی مطرح شده است.
Pulmonary Stenosis Associated with Systemic Diseases
Congenital heart disease is seen in approximately 50% of patients with Noonan syndrome. The most common lesion is pulmonary stenosis owing to pulmonary valve dysplasia. Intracardiac tumors or extrinsic lesions compressing cardiac structures are rare causes of pulmonary stenosis. Multiple lentigines syndrome, or leopard syndrome, has been associated with pulmonary valve and pulmonary artery stenosis. Neurofibromatosis rarely causes right ventricular outflow obstruction, as can deposits from glycogen storage diseases and gout. Carcinoid disease of the bowel may be associated with endocardial fibroelastosis of the right ventricle with involvement of the pulmonary and tricuspid valves, leading to stenosis.
یک نکته ی جالب درمورد محاسبه فشار بطن راست دراین بیماران با استفاده از نوار قلب برای همکاران محترم:
It is possible to estimate the right ventricular pressure in patients between 2 and 20 years of age if a pure R wave is present in lead V4R or V1. The height of the R wave in millimeters, multiplied by 5, approximates the right ventricular pressure in millimeters of mercury
