پرولاپس یعنی چه؟

پاسخ: معنای لغوی آن یعنی غوزکردن و برآمده شدن و پرولاپس دریچه زمانی است که دریچه میترال مثلا به جای اینکه درحالت بسته نمای گنبدی با طرفین محدب پیدا نماید به شکل گنبدی در می آید با طرفین مقعر.

و این چه عارضه ای برای فرد دارد؟

پاسخ: پرولاپس می تواند دو طیف از علایم ایجاد نماید. طیفی مربوط به سیستم اعصلب اتونوم و طیفی نیز مربوط به زمانی که نارسایی یا اختلال عملکردی دریچه رخ دهد.

درمورد اول به علت ارتباطات عصبی گسترده ای که دریچه مستقیما با غدد درون ریز مثل فوق کلیه و همچنین نخاع دارد، به علت غوز برداشتن دریچه آلارم های نامعمول مربوط به هیجانات ترس و بهم خوردن توازن فشار به مغز ارسال میشود لذا علایمی چون طپش قلب، دردسینه، سرگیجه یا سیاهی رفتن چشم ها، حتی غش بروز میکند.

در مورد دوم بطور خلاصه اینکه دریچه زمانی که خون قرار است به بطن وارد شود باید بدون هیچ ممانعتی اجازه ورود دهد،و زمانی که بطن در حال جمع شدن و بالا بردن فشار درونی خویش برای انجام یک پمپاژ موثرست باید کاملا بسته و بی نفوذ بماند و اجازه ی برگشت کوچکترین مقدارخون را ندهد. دریچه های پرولاپسی ممکن است زمانی که بطن تمام قوای خود را برای پمپ کردن خون به سمت جلو، یعنی شاهرگ اصلی متمرکز میکند، نتوانند از برگشت خون به سمت عقب جلوگیری کنند و به این ترتیب مقداری ازقدرت پمپاژی قلب هدر رود.

از این نگاه ما سه تیپ بیمار داریم:

آن ها که علایم عصبی شان غالب است.

آنها که علایم مربوط به نارسایی دریچه شان غالب است

و دسته سوم آنها که از هر دو مورد رنج می برند.

عمدتا بیماری پرولاپس را بیماری خوش خیم و بی اهمیتی می انگاریم ولی ظاهرا اینطور نیست، درست است؟

پاسخ: بله، پرولاپس به دلیل پیشرفت بطئی و تدریجی اش بیماری خوش خیمی درنظر گرفته می شود. مثلا تا زمانی که فرد تحت نظر من است و مشکل عمده ای ندارد چرا باید با گفتن این جمله که ممکن است بعد از پنجاه سالگی سر و صدای بیماری در بیاید و یا این جمله که پرولاپس شایع ترین علت تعویض دریچه ی میترال در بزرگسالی است (حتی بیشتر از روماتیسم قلبی ) و یا اینکه در موارد شدید خطر مرگ وجود دارد درخانواده ها استرس ایجاد نمایم!!؟؟ عمده همکارانم نیز صلاح می بینند ازگفتن اصل موضوع به خانواده ها طفره روند، چون صحبت از عوارضی قرارست بشود که سی تا چهل سال بعد ممکن است اتفاق بیفتند (بقول معروف تا آن وقت کی مرده ست و کی زنده) یا هرگز نیفتند.

مثال دیگری بزنم. مطابق تحقیقات اخیر از حدود بیست سالگی تقریبا در همه ی افراد رگه های آتروم یا چربی درداخل عروق کرونر شکل می گیرد که بعدها رشد کرده و تحت اثر عوامل محرک چون سیگار و فشار خون و قندخون و … می بالد و به سکته ختم می شود و بگونه ای همه ی ما از ابتدای جوانی مبتلا به بیماری اتروسکلروزی عروق کرونر محسوب می شویم. هشدار این قضیه جز زمانی که بخواهیم فردی را به طور جدی از مصرف مواد آسیب رسان به کرونر مثل سیگار باز داریم یا او را تحریک کنیم که دارو های پایین آورنده چربی خون اش را به موقع مصرف کند چه فایده ای دارد.

در بیماری تترالوژی فالوت که یکی از انواع بیماری های مادرزادی قلبی است دربسیاری از موارد بعد از عمل اول نیاز به عمل دومی هم هست که زمانی که خانواده ی بیمار سرشار از شادی موفقیت عمل نخست از شما درمورد اوضاع بیمارشان می پرسند نمی توانید به آن ها توضیح دهید، آن هم به مادری که چندین شب پشت در آی سی یو و سی سی یو خوابیده و یا پدری که داخل پارک و مهمانسرا بسر می برده. به گفتن جمله ی اوضاع خوبه قناعت می کنید. همین بیمار چند سال بعد وقتی طی کنترل های مکرر زمان عمل دوم اش می رسد و به خانواده می گویید که عمل دومی در کار است بر افروخته می شوند. اساتید ما درخصوص این بیماران سیاست دوگانه ای داشتند. عده ای در همان ویزیت های نخست بعداز عمل اول خبر عمل دوم را به خانواده می دادند و عده ای آن را به زمانش موکول می کردند و ما هر دو تیپ خانواده ها را می دیدیم. خانواده هایی که ازهمان ابتدا به ایشان گفته می شد، رفتار پرخاشگرانه نداشتند اما دپرس بودند و تا رسیدن زمان عمل بعدی زجر می کشیدند. اما آن ها که از عمل بعدی بی خبر نگاه داشته می شدند، ضمن شنیدن خبر عمل دوم پس از چند سال از اول عمل یکباره بر افروخته می شدند و رفتار پرخاشگرانه بروز می دادند که چرا تاحالا به ایشان گفته نشده. پاسخ یکی از اساتیدم به این خانواه ها جالب بود. ایشان می گفتند که اگر چند سال پیش به شما گفته می شد و تمام خوشحالی این سال هایتان به ناراحتی و زجر بدل می شد بهتر بود یا اینکه غافل نگاه داشته شدید و از الان تا عمل دوم قرارست دوره کوتاه تری را زجر بکشید. عمدتا با این گفته ی استاد آرام می شدند.

درمورد پرولاپس هم چنین است. صحبت از ضایه ای که ممکن است چندین سال بعد آسیب رسان باشد چه سودی دارد.

پرولاپس با چه علایمی خود را نشان می دهد؟

پاسخ: در صورتیکه به مرحله بروز علایم رسیده باشد می تواند مسبب طپش قلب، درد سینه، غش، تنگی نفس، حملات اضطرابی در حد حملات پانیک باشد. علت خستگی بخشی مربوط به درگیری عصبی و بخشی مربوط به نارسایی دریچه می تواند باشد که در اکوکاردیوگرافی معلوم می شود.

در ضمن برخی بیماران علایم جسمانی یا فیزیکی مشخصی دارندکه دربیماران پرولاپسی بیشتر گزارش شده مثل قفسه سینه فرورفته، دست های بلند، دندانهای نامنظم. البته نباید فکر کرد هرکسی که ارتودنسی می شود یا دندان های بهم ریخته ای دارد پرولاپس هم دارد.

تشخیص بیماری چگونه است و آیا مثلا این بیماران به آنژیوگرافی هم احتیاج دارند؟

پاسخ: واقعیت اینکه در مراحل ابتدایی یعنی در سنین پایین تشخیص گاه بسیار دشوار است. چرا که بیماری به آرامی پیشرفت میکند و درابتدا ممکن است با معاینه و یا حتی اکو کاردیوگرافی نشود دقیقا برای بیمار تشخیص گذاشت. ذات این بیماری پیشرفت است، بیماری هیچگاه درسنین نوزادی دیده نشده و در سنین کودکی هم به ندرت بروز می کند. حوالی بیست سالگی زمانیست که دریچه برای نمودار شدن علایم به اندازه ی کافی شل می گردد.

علایم فیزیکی ذکرشده، وجود علایم مربوط به بیماری و سابقه خانوادگی مثبت شک را در ما زنده نگاه می دارند و ممکن است ارزیابی مجددی را الزامی نمایند.

در مواقعی که بشود صداهای اضافه ی مربوطه را سمع کرد تشخیص براحتی میتواند با گوشی صورت گیرد، البته به شرطی که فرد در حالت ایستاده باشد. یکی از اشتباهات رایج در تشخیص این بیماران با سمع این است که همکاران بیمار را درحالت خوابیده سمع می کنند. توصیه اصلاحی اکید به همکارانی که ممکن است دراین زمینه احیانا تا کنو ن از روش نادرستی برای معاینه استفاده می کرده اند اینکه حتما بیمار را در حالت ایستاده سمع کنند، حتی اینکار را پس از چند بار بشین و پاشو انجام دهند.

گاه در حالیکه بیمار در سمع کاملا مشکوک است در اکو شواهدی از پرولاپس دیده نمی شود. چرا که اکوکاردیوگرافی هم درحالت درازکش انجام می شود، پوزیشنی که ممکن است ما در آن شکل پرولاپتیک دریچه رانبینیم.

درواقع بیماران را ازین لحاظ میشود به سه گروه تقسیم کرد:

آن ها که با گوشی تشخیص داده می شوند اما دراکو پرولاپس مشاهده نمی شود

آن ها که دراکو پرولاپس مشاهده می شود اما با گوشی چیزی شنیده نمی شود

و آن ها که هم با گوشی و هم با اکو در ایشان پی به وجود پرولاپس می بریم

به این دلایل است که درتشخیص بیماری پرولاپس در سنین پایین و در مراحل اولیه اختلاف نظر زیادی بین همکاران وجود دارد و گاه درمورد یک بیمار، همکاری اذعان کرده که بیمار پرولاپس ندارد و دیگری ممکن است بگوید که او پرولاپس دارد و خانواده سردرگم و نامطمئن گردند و به مراکز به اصطلاح پیشرفته مراجعه نمایند.

مرکزی پیشرفته محسوب می شود که همه این موارد به والدین و بیمار توضیح داده شود! سر فرصت و به دقت!! دراین صورت از مسافرت بی مورد و تردید آسیب رسان به خانواده ها و مراجعات غیرضروری ایشان به مراکز دیگر و درخواست پروسجرهای اضافی پیشگیری می گردد.

گرچه آنژیوگرافی گاه در این بیماران به بهانه های دیگر لازم می شود، اما در تشخیص یک مورد ایزوله ی پرولاپس هیچ کاربردی ندارد.

چه درمان هایی برای این بیماران پیشنهاد می کنید، مثلا آیا این بیمارن محدودیت ورزشی دارند؟

پاسخ: مصرف فراوان مایعات و پرهیز از مواد و داروها ی محرک مثل نسکافه، چای پررنگ و داروهایی مثل تئوفیلین و پسودو افدرین و قطره فنیل افرین اساس درمان است.

درصورت حملات حاد اضطرابی و طپش و درد سینه شدید می شود برای دوره ی کوتاهی از پروپرانولول (ایندرال) استفاده کرد. برخی به گمان اینکه ایندرال موجب بهبودی پرولاپس میشود و ترمیم دریچه صورت می گیرد اصرار به تداوم استفاده ازآن دارند. ایندرال دراینجا نقش اش مشابه استامینوفن حین سردرد است و علامت درمانی میکند و الا پاتولوژی زمینه ای به روال خویش باقیست.

زمانی که آسیب دریچه ای شدید وجود نداشته باشد هیچ محدودیت ورزشی لازم نیست. حتی فعالیت منظم ورزشی برای منظم کردن توازن بهم خورده سمپاتو واگال (اعصاب خودکار) و کاهش اضطراب پیشنهاد می شود و جز در مواردی که آسیب دریچه ای توام با نارسایی درکار نباشد برای اعمال دندانپزشکی و جراحی ها نیازی به پروفیلاکسی دارویی نمیباشد.

با توجه به بالا بودن احتمال آریتمی حین بیهوشی در زمان اعمال جراحی مانیتورینگ دقیق برای این بیماران ضروری است.

Fatigue is a common and nonspecific symptom.

Dyspnea in FMV/MVP syndrome patients cannot be explained on the basis of clear-cut cardiac or pulmonary abnormalities. Pulmonary function abnormalities have been described in patients with MVP but are not severe enough to explain the dyspnea.

The respiratory awareness and symptoms in patients with the FMV/MVP syndrome may represent alterations in centrally modulated breathing cycle control .

The cause of chest pain in patients with FMV/MVP syndrome may be multifactorial.

A consistent yet controversial finding in many clinical studies of patients with FMV/MVP syndrome has been the incidence of anxiety, panic attacks, and other complaints that are considered to be neuropsychiatric symptoms.

The relationship between FMV/MVP and anxiety disorders remains something of an enigma. Although panic disorder is not common in children, it appears that some association exists between FMV/MVP and panic disorders in the pediatric population.

The most important therapeutic measures are obtaining a careful medical history and performing a thorough physical examination. The management of FMV/MVP syndrome patients is complicated by the possibility of misinterpreting the history, physical findings, borderline laboratory test results, and nonspecific electrocardiographic or echocardiographic changes. Careful explanation about the clinical findings and the nature of FMV/MVP will help to reassure the anxious patient.

Patients with FMV/MVP syndrome appear to be sensitive to volume depletion. Thus, chronic diuretic therapy should be avoided. Prophylaxis from volume depletion before, during, or immediately after physical exercise may be particularly beneficial to patients with low intravascular blood volume. Another important measure is to remove catecholamine and cyclic adenosine monophosphate stimulation by abstaining from caffeine, cigarettes, alcohol, and prescription or over-the-counter drugs containing epinephrine or ephedrine. Low doses of beta-blocking drugs administered for a short time during stressful periods or in a single dose may be beneficial. A gradual exercise program may be beneficial in certain patients with FMV/MVP syndrome.